凶险！得这个病90%患者会在一岁前死亡，幸好超强MDT团队为她成功拆弹

今年7月，家在浙江中部小城的王女士（化名）产下了一位漂亮的小公主，取名小瑾（化名），寓意美玉和美德。这几个月一家人都沉浸在添丁进口的喜悦中。前段时间，5个多月的小瑾突然出现了吃奶费力，咳嗽，哭声嘶哑、微弱的情况，可把王女士吓坏了，赶忙带着她到了当地医院。

胸部CT提示：心影增大，心脏密度不均，心包积液。因患儿月龄小，病情复杂，给予基础治疗后，当地医院建议尽快转诊至浙江大学医学院附属儿童医院继续治疗。

在浙大儿院完善相关检查后，小瑾被诊断为左冠状动脉起源于肺动脉。这类疾病统称为冠状动脉畸形，是一种罕见的先天性心脏畸形，是冠状动脉起源异常的最常见类型，也是造成儿童心肌缺血和梗死的最常见原因。发生率1/30万，约占所有先心病的0.25-0.5%。该畸形可造成心肌缺血、梗死、二尖瓣关闭不全、充血性心功能衰竭，不治疗的话，会造成患者在婴儿（1岁内称为婴儿）早期死亡。

浙大儿院心脏外科副主任医师石卓解释，正常的左右冠状动脉都应该起源于主动脉，并给心肌供血供氧。就像上游水库（压力高地）开闸放水，下游田地才能得到灌溉。肺动脉压远远低于主动脉压，如果左冠起源于肺动脉，那么不仅不能得到压力低的肺动脉（压力洼地）供血，左冠的血流反而被窃至肺动脉。这种情况下原左冠状动脉灌注区域心肌的血供来自左、右冠状动脉之间的侧支血管。因此，症状的出现和心肌缺血的程度，取决于左冠的血供程度。如果左右冠脉间侧支循环丰富，则无症状或者症状出现迟，反之，在早期即会出现心肌缺血、缺氧、坏死，二尖瓣关闭不全、心腔扩大、心功能越来越差，最后心功能衰竭死亡。

正因为如此，这个病十分凶险。仔细追问病史，妈妈说孩子从出生以来，一直吃奶都比较费力，气急、停顿，而检查发现小瑾的心脏功能指标EF值只有20%（正常应大于55%），又是险上加险。此时的她，心脏仅仅能维持基础活动，吃奶吞咽没有力气靠鼻饲喂养，呼吸也需要无创正压通气辅助。

浙大儿院心脏中心立即组织心外科、心内科、心脏重症监护室（CICU）、心脏超声科、体外循环生命支持科等多科室专家进行复杂危重先心病多学科联合诊疗（MDT）会诊。经过详细讨论，MDT专家组认为小瑾手术指征明确，建议尽快手术恢复正常的冠脉供血，才能存活。手术治疗刻不容缓。

但小瑾心脏基础功能差，手术风险高，术后恢复也面临多种风险、多个关卡，怎么办？

为此，专家组制定了精密的方案，针对每个环节运作，包括术前ECMO准备、术中如何直接过渡至ECMO心脏支持、术后监护等一系列措施都提前设计并做了预案。

手术室的时间滴滴答答流淌着，作为手术主刀医生，石卓始终保持高度精神集中，无影灯下，任何一个微小的动作都会影响手术的成败。在体外循环辅助下，仔细分离出约2mm的左冠状动脉，吻合至主动脉根部，手术成功。但此时小瑾的心脏还十分脆弱，食道超声提示EF仅20%，如果强行撤离体外循环，可因心脏无力维持自身循环导致死亡。按照MDT讨论预定的计划采取ECMO辅助，由体外循环直接过渡至ECMO辅助状态，同时采用延迟关胸技术。一切都在有条不紊的进行着，因为准备充分，从手术开始到手术结束直接切换至ECMO辅助状态送至CICU病房，仅用了4小时。

因为小瑾脆弱的心脏还无法承担对全身供血的功能，体外循环生命支持科副主任叶莉芬副主任医师和CICU副主任施珊珊主任医师接过了接力棒，带领ECMO团队和CICU团队继续为救治小瑾而努力。ECMO设备部分代替她的心脏功能，为她心脏休整赢得了时间，也让她的生命得以延续。

浙大儿院CICU病房   资料图

“一般来说患儿上了ECMO后的第一个晚上，出血量会很大，导致抗凝管理很困难。得益于我们MDT团队间磨合越来越成熟和完善，事先制定了一整套完备的治疗方案，计划性过渡至ECMO辅助，所以在手术时外科医生在止血方面特别关注，手术后出血很少，整个ECMO辅助期间出凝血管理很平稳。”叶莉芬说。

术后第3天，小瑾心功能恢复平稳，经过精细评估后，顺利撤离ECMO，并成功关胸。在CICU团队的专业管理和严密监测下，小瑾生命体平稳，并相继闯过心功能恢复关、呼吸关、感染关……术后第7天撤离呼吸机改无创通气，术后第10天改鼻导管吸氧，术后第20天，小瑾转至心脏外科普通病房，回到了妈妈的怀抱，此时小瑾的EF值已恢复至45.9%，现在的她吃奶可比以前有力气了，呼吸平稳了，脸上的笑容也多了。术后第30天，小瑾顺利出院。出院后她还需要药物辅助治疗，一个月后复查并定期随访。

为什么产检时不能发现？看出了王女士的疑惑，石卓解释，因为隔着两层肚皮，胎儿的冠状动脉只有1mm-2mm，因此胎儿超声很难发现这种罕见的畸形。冠状动脉起源异常明显影响心肌正常血供，严重损害心功能，危害生命健康。患儿早期会有烦躁不安、呼吸增快、吃奶费力等心衰的表现。因此越早发现，越早手术，心肌损害越轻，手术效果越好。

“最早的治疗往往采取手术方式把左冠自肺动脉发出的位置结扎，避免窃血，靠右冠侧支循环给左冠供应血，患儿勉强能存活，但生活质量很差。随着医学的进步，现在这种疾病能从结构上得到根治，结构正常了才能使功能正常，在正常血供恢复后心肌可以重构，心功能就会慢慢恢复。之后小瑾就能和正常孩子一样健康长大。但是一定要保持定期随访复查。”石卓说。

浙大儿院复杂危重先心病MDT 资料图

今年该团队已经实施了3例左冠状动脉起源于肺动脉矫治手术。三个月前，浙大儿院复杂危重先心病MDT团队给患有相同疾病的朵朵，实施了同样的治疗方案（手术矫治+ECMO辅助）。上周，朵朵刚完成了三个月的复诊，目前恢复情况良好。

浙大儿院复杂危重先心病MDT团队成立于2019年3月，团队依托心脏中心，主体为心外科、心内科、支撑科室为CICU，心脏超声科、放射科、体外循环、麻醉科、手术室等。目前已为300多例危重先心病例进行了会诊讨论，制定了科学、合理、规范的诊疗计划，并取得了良好的诊治效果。